Γλοιώματα

Τι είναι το γλοίωμα;

Το γλοίωμα είναι ένας συχνός όγκος (νεόπλασμα) του εγκεφάλου που προέρχεται από τα γλοιοκύτταρα. Τα γλοιοκύτταρα περιβάλλουν και υποστηρίζουν τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου. Περίπου το ένα τρίτο των όγκων του εγκεφάλου είναι γλοιώματα.

Τα γλοιώματα μπορούν να εμφανιστούν σε άτομα κάθε ηλικίας, αλλά συχνότερα εμφανίζονται σε ενηλίκους. Τα γλοιώματα είναι ελαφρώς συχνότερα στους άνδρες σε σχέση με τις γυναίκες, και πιο συχνά προσβάλλουν καυκάσιους ασθενείς σε σχέση με ασθενείς αφρικανικής ή αμερικανικής καταγωγής.

Τα γλοιώματα χαρακτηρίζονται από τα ιστολογικά/μορφολογικά και γονιδιακά χαρακτηρηστικά τους και τον ρυθμό ανάπτυξής τους. Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι γλοιωμάτων όσον αφορά τον βαθμό κακοήθειας (Grading) που κυμμαίνεται απο χαμηλής (Grade 1) εώς υψηλού (Grade 4) βαθμού κακοήθειας. Στα γλοιώματα ανήκει και το γλοιοβλάστωμα (Glioblastoma multiforme).

Πόσοι τύποι γλοιωμάτων υπάρχουν;

Υπάρχουν διάφοροι τύποι γλοιωμάτων που καθορίζονται από τον τύπο των κυττάρων από τα οποία προέρχονται, σημαντικότεροι των οποίων είναι:

Τα αστροκυττώματα (Astrocytomas) είναι πρωτοπαθείς όγκοι του εγκεφάλου που προέρχονται από τα αστροκύτταρα. Συχνότερα απαντώνται στα ημισφαίρια του εγκεφάλου και λιγότερο συχνά στην παρεγκεφαλίδα. Τα αστροκυττώματα μπορούν να αναπτυχθούν σε ενήλικες αλλά και σε παιδιά. Το υψηλής κακοήθειας αστροκυτώμα (Grade 4) ονομάζεται και γλοιωβλάστωμα (Glioblastoma multiforme) και αποτελεί τον πιο κακοήθη όγκο του εγκεφάλου.

Το πιλοκυταρικό αστροκύτωμα (Pilocytic astrocytoma) του εγκεφάλου είναι ένα αστροκύτωμα χαμηλής κακοήθειας (Grade 1) και απαντάται συχνότερα στα παιδιά.

Τα γλοιώματα του εγκεφαλικού στελέχους είναι σπάνιοι όγκοι και συνήθως δεν χειρουργούνται λόγω της θέσεως του καθώς το εγκεφαλικό στέλεχος ελέγχει ζωτικές λειτουργίες του σώματος. Τα γλοιώματα του εγκεφαλικού στελέχους προσβάλουν συχνότερα παιδιά σχολικής ηλικίας και αντιμετωπίζονται με συντηρητικές θεραπείες (ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία).

Τα γλοιώματα της οπτικής οδού (Optic nerve-chiasm-tract gliomas) είναι όγκοι χαμηλής κακοήθειας που προσβάλουν το οπτικό νεύρο, το οπτικό χίασμα ή οπτική οδό. Οι ασθενείς με νευροινώματωση είναι πιο πιθανόν να νοσήσουν από γλοίωμα οπτικής οδού.

Ποιοί είναι οι παράγοντες κινδύνου των γλοιωμάτων;

Δυστυχώς δεν υπάρχει ακριβή αίτια για τα γλοιώματα, τα οποία μπορεί να συμβούν σε ασθενείς και των δύο φύλων και όλων των ηλικιών.

Διάγνωση

• Ιστορικό, κλινική και νευρολογική εξέταση
• Οφθαλμολογική εξέταση για την διάγνωση οιδήματος της οπτικής θηλής και έλεγχος οπτικών πεδίων. Η παρουσία οιδήματος οπτικής θηλής απαιτεί την αναζήτηση άμεσης ιατρικής θεραπείας.
• Μαγνητική και αξονική τομογραφία εγκεφάλου.
• Βιοψία εγκεφάλου, η οποία αποτελεί μια διαδικασία απόκτησης μικρής ποσότητας όγκου η οποία δίνει την δυνατότητα της εξέτασης του από παθολογοανατόμο και την ιστολογική διάγνωση του όγκου.

Ποια είναι τα συμπτώματα των γλοιωμάτων:

Τα γλοιώματα προκαλούν συμπτώματα λόγω πιέσεως στον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό (mass effect). Τα πιο συνήθη συμπτώματα είναι:

• Κεφαλαλγία (πονοκέφαλος), οι οποίοι είναι πιο έντονοι το πρωί
• Επιληπτικές κρίσεις
• Αλλαγή προσωπικότητας / συμπεριφοράς
• Αδυναμία στο πρόσωπο ή / και τα άκρα
• Παραισθησίες (αιμωδίες, μουδιάσματα)
• Δυσκολία στην ομιλία
• Ναυτία/έμετο
• Διαταραχές στην όραση
• Ζάλη

Τα συμπτώματα των γλοιωμάτων μπορεί να εξελιχθούν αργά και να διαλάθουν της άμεσης προσοχής. Μερικά δε γλοιώματα μπορεί να είναι ασυμπτωματικά και να διαγνωσθούν τυχαία με αφορμή διερεύνησης άλλου παθολογικού προβλήματος.

Η βιοψία εγκεφάλου μπορεί να γίνει είτε με τοπική αναισθησία (ο ασθενής είναι ξύπνιος) είναι υπό γενική αναισθησία. Σε πολλές περιπτώσεις η βιοψία του όγκου μπορεί να συνδιαστεί και με αφαίρεση του γεγονός που οδηγεί σε ακόμη καλύτερη πρόγνωση του ασθενούς.

Θεραπεία του γλοιώματος

Η θεραπεία των γλοιωμάτων εξαρτάται από το βαθμό κακοήθειας τους (Grade).

Υπάρχουν τέσσερις βαθμοί κακοήθειας: τα χαμηλού βαθμού (Grade 1 και 2) γλοιώματα και τα υψηλού βαθμού ( Grade 3 και 4) κακοήθειας γλοιώματα. Οι βαθμοί κακοήθειας βασίζονται στη δυναμική που έχουν τα γλοιώματα να αυξάνονται σε μέγεθος.

Για την επιλογή της καλύτερης θεραπείας των ασθενών με γλοίωμα λαμβάνεται υπόψιν:

• Η θέση του όγκου
• Τα συμπτώματα των ασθενών
• Η γενική κατάσταση της υγείας των ασθενών
• Οι πιθανοί κίνδυνοι των διαφόρων θεραπευτικών μεθόδων (therapeutic modalities)

Η θεραπεία των ασθενών με γλοίωμα εξατομικεύεται για κάθε ασθενή και μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χειρουργική επέμβαση (αφαίρεση του όγκου ή βιοψία)
• Ακτινοθεραπεία
• Χημειοθεραπεία
• Παρακολούθηση

Η χειρουργική επέμβαση είναι η πιο συχνή αρχική θεραπεία για τους ασθενείς με γλοίωμα. Συνήθως γίνεται κρανιοτομή και αφαιρείται ο όγκος ή γίνεται βιοψία αυτού με μια ειδική βελόνα και με την χρήση νευροπλοήγησεως. Κατά την βιοψία λαμβάνεται τμήμα ιστού του όγκου για τον καθορισμό του είδους και του βαθμού κακοήθειας του.

Χειρουργική επέμβαση του όγκου του εγκεφάλου

Η χειρουργική επέμβαση των ασθενών με όγκο του εγκεφάλου, είναι η πρώτη και πιο συχνή μορφή θεραπευτικής παρέμβασης σε ασθενείς με όγκο εγκεφάλου.

Η χειρουργική επέμβαση συνήθως γίνεται υπό γενική αναισθησία αλλά μπορεί να γίνει και υπό τοπική αναισθησία (με ξύπνιο τον ασθενή) αν η θέση του όγκου είναι κοντά σε περιοχές του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνες για λειτουργίες του εγκεφάλου όπως η ομιλία και η κίνηση των άκρων, με σκοπό την ασφαλέστερη αφαίρεση του όγκου.

Η χειρουργική των όγκων του εγκεφάλου μπορεί να γίνει με σκοπό:

• Την ολική αφαίρεση του όγκου
• Μερική αφαίρεση του όγκου όταν βρίσκεται σε ευαίσθητες περιοχές του εγκεφάλου για την διασφάλιση της λειτουργικότητας τους ασθενούς αλλά και την βελτίωση των συμπτωμάτων του.
• Την βελτίωση της αποτελεσματικότητος άλλων θεραπειών όπως ακτινοθεραπείας ή / και χημειοθεραπείας

Είναι σημαντικό να τονισθεί ό,τι η πρώτη μετεγχειρητικη μαγνητική τομογραφία χρήζει να γίνεται μέσα στις πρώτες 3 ημέρες από την χειρουργική επέμβαση για να γίνει ορθή εκτίμηση της αφαίρεσης του όγκου και να σχεδιασθεί η περαιτέρω θεραπευτική παρέμβαση εάν χρειάζεται.

Βιοψία του όγκου του εγκεφάλου είναι μια χειρουργική μέθοδος που γίνεται υπό γενική ή τοπική αναισθησία. Συνήθως γίνεται με υψηλής τεχνολογίας μηχανήματα – στερεοτακτική βιοψία μέσω Leksell frame ή μέσω χρήσης νευροπλοηγήσης.

Κατά την στερεοτακτική βιοψία γίνεται διάνοιξη μιας μικρής οπής στο κρανίο του ασθενούς διαμέτρου λίγων χιλιοστών διαμέσου της οποίας λαμβάνεται μέσω ειδικής βελόνας τμήμα ιστού του όγκου για ιστολογική διάγνωση του τύπου και του βαθμού κακοήθειας του.

Η ιστολογική διἀγνωση αποτελεί το σημείο αναφοράς για τον καθορισμό του ορθού θεραπευτικού σχήματος που χρήζει να ακολουθήσει ο ασθενής.

Η χειρουργική θεραπεία μέσω της αφαίρεσης του όγκου αποσκοπεί, εκτός των άλλων, στην μείωση της πιέσεως του εγκεφάλου, στην βελτίωση των συμπτωμάτων και της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία λαμβάνει μέρος μετά την χειρουργική επέμβαση ή χωρίς χειρουργική επέμβαση όταν η θέση του όγκου είναι σε επισφαλή θέση π.χ. διάχυτα γλοιώματα της γέφυρας του εγκεφάλου.

Υπάρχουν τρεις τύποι ακτινοθεραπείας που χρησιμοποιούνται σε ασθενείς με γλοιώματα.

1. Εξωτερική ακτινοθεραπεία (external beam radiation therapy)
2. Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (stereotactic radiotherapy), π.χ. γ-Knife
3. Εσωτερική ακτινοθεραπεία (internal radiation therapy)

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία περιλαμβάνει:

1. Συστηματική χημειοθεραπεία είτε με λήψη φαρμάκων από το στόμα ή από φλέβα.
2. Τοποθέτηση φαρμάκου στην περιοχή του όγκου κατά την εγχείρηση π.χ. Gliadel wafers
3. Στοχευμένη θεραπεία

Μετά την θεραπεία οι ασθενείς ελέγχονται με μαγνητικές τομογραφίες του εγκεφάλου κατά τακτά χρονικά διαστήματα για να εκτιμηθεί το μέγεθος του όγκου και η αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Η πρώτη μαγνητική τομογραφία γίνεται μέσα στις πρώτες 3 ημέρες από την χειρουργική επέμβαση για να γίνει εκτίμηση της αφαίρεσης του όγκου και να σχεδιασθεί η περαιτέρω θεραπεία εάν χρειάζεται.

Άλλοι όγκοι του εγκεφάλου

Το μυελοβλάστωμα είναι όγκος της παρεγκεφαλίδας ο οποίος προσβάλει κυρίως παιδιά. Είναι το δεύτερο σε συχνότητα κακοήθες νεόπλασμα της παιδικής ηλικίας μετά τη λευχαιμία. Η θεραπευτική του αντιμετώπιση περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία αναλόγως με την ηλικία του ασθενούς και τον τύπο του όγκου.

Τα ολιγοδενδρογλοιώματα είναι όγκοι των ολιγοδενδροκυττάρων. Οι όγκοι αυτοί απαντώνται συνήθως στα εγκεφαλικά ημισφαίρια (υπερκηνιδιακοί όγκοι ) και προσβάλουν συνηθέστερα άνδρες νεαρής ή μέσης ηλικίας. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι πολύ συχνό σύμπτωμα των ολιγονδενδρογλοιωμάτων (50%-80% των ασθενών αυτών έχουν επιληπτικές κρίσεις). Οι ασθενείς με ολιγοδενδρογλοίωμα είναι καλύτερης προγνώσεως σε σχἐση με τους ασθενείς που πάσχουν από άλλα γλοιώματα.

Τα επενδυμώματα αναπτύσονται από τα επενδυματικά κύτταρα, τα οποία επενδύουν τις κοιλίες του εγκεφάλου.

Είναι σπάνιοι όγκοι και προσβάλουν συχνότερα τα παιδιά. Τα επενδυμώματα συχνότερα εντοπίζονται στην παρεγκεφαλίδα, όπου ο όγκος εμποδίζει την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού προκαλώντας υδροκέφαλο. Τα επενδυμώματα μπορεί να δώσουν μεταστάσεις (drop metastases) σε άλλα μέρη του εγκεφάλου ή και του νωτιαίου μυελού μέσω του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.